Ok. 70% bilirubiny powstaje na skutek śmierci erytrocytów, które starzeją się w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego, tj. głównie w wątrobie i śledzionie. Dalsze 10% powstaje w wyniku nieskutecznej hematopoezy w szpiku kostnym. Ostatnie 20% - z wątrobowych cytochromów, katalazy, peroksydazy i mioglobiny.
PATOFIZJOLOGIA
- Bilirubina nowo powstała niezwiązana -> 1) nierozpuszczalna w wodzie, 2) wiąże się z albuminami.
- Wiązanie bilirubiny -> pozwala na transport bilirubiny wraz z krwią do wątroby.
- Jeśli organizm ma przekroczone lub zmniejszone zdolności do wiązania bilirubiny -> niezwiązana bilirubina 1) przechodzi przez błony komórkowe i 2) wnika do tkanek.
- Działanie toksyczne na OUN (rzadkie u zwierząt) -> 1) żółtaczka jąder podkorowych mózgu (kernicterus), 2) występuje u ludzkich noworodków (niezwiązana bilirubina przedostaje się przez barierę krew-mózg), 3) efekt mniej toksyczny u starszych ludzi.
Hiperbilirubinemia i cholestaza:
- Zaburzenia w transporcie bilirubiny powodują -> 1) hiperbilirubinemię i 2) żółtaczkę.
- Cholestaza -> ograniczony przepływ żółci (zastój żółci).
- Zaburzenia przebiegające z cholestazą -> 1) znaczne zakwaszenie żółci, 2) prawidłowe lub nieznacznie zwiększone stężenie bilirubiny.
- Zaawansowana cholestaza -> może prowadzić do żółtaczki.
- Hiperbilirubinemia może być wywołana -> zwiększonym stężeniem bilirubiny 1) niezwiązanej lub 2) związanej w osoczu.
