Czynniki, które biorą udział w krzepnięciu krwi podzielono na drogi - wewnątrzpochodną, zewnątrzpochodną i wspólną.
HEMOSTAZA PIERWOTNA
- Wytworzenie czopa z płytek krwi.
- Czop jest niezbędny do zatkania małych ubytków w ścianie naczyń krwionośnych.
- Czop pomaga stymulować wytworzenie skrzepu z fibryny tj. włóknika.
- Przy małych uszkodzeniach do zatrzymania krwawienia wystarczy sam czop.
- Przy większych uszkodzeniach śródbłonka musi wytworzyć się skrzep z fibryny - skrzep powstały już w procesie ‘wtórnej hemostazy’.
HEMOSTAZA WTÓRNA
- Polega na wytworzeniu skrzepu fibrynowego poprzez aktywację układu rozpuszczalnych czynników krzepnięcia we krwi (większość z nich to enzymy).
- Miejscem aktywacji tych czynników jest błona komórkowa płytek krwi.
- Rozpuszczalne czynniki krzepnięcia, które biorą udział w hemostazie wtórnej - klasycznie dzielimy na elementy wewnątrzpochodnej, zewnątrzpochodnej i wspólnej drogi krzepnięcia.
FIBRYNOLIZA
- Skrzepy, które tworzą się w miejscu uszkodzenia naczynia krwionośnego - to tymczasowe ‘plastry’.
- Plastry te mają za zadanie zahamować krwawienie.
- Zostają rozpuszczone z czasem i przywracają drożność naczynia krwionośnego.
- Proces fibrynolizy tj. rozpuszczania skrzepu krwi uruchamiany jest jednocześnie z procesem krzepnięcia.
PATOFIZJOLOGIA
- Wybroczyny i wylewy krwawe występują przy zaburzeniach hemostazy pierwotnej.
- Najbardziej widoczne w skórze i na błonach śluzowych.
- Krwawienie z błon śluzowych - epistaxis, smolisty stolec, krwawienie z dziąseł, krwiste wymioty, krwiomocz - częste objawy przy hemostazie pierwotnej.
- Punkcikowe wybroczyny prawie wyłącznie towarzyszą małopłytkowości lub zapaleniu naczyń krwionośnych.
- Przyczyny małopłytkowości obejmują zaburzenia, które prowadzą do zmniejszenia wytwarzania płytek krwi (uszkodzenie szpiku kostnego) i które powodują ich nadmierne niszczenie, zużywanie lub sekwestrację (choroby tła immunologicznego, nowotwory naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń krwionośnych).
- Najczęstsze wrodzone zaburzenie krzepnięcia - choroba von Willebranda (liczba płytek krwi i ich czynność w normie, brak białka adhezyjnego - upośledzenie procesu przylegania płytek krwi).
- Trombocytopatie - rzeczywiste nieprawidłowości czynności płytek krwi - występują rzadziej niż małopłytkowość.
- Nieprawidłowości przy hemostazie wtórnej - krwiaki podskórne, krwawienie do stawów (krwiaki śródstawowe), krwawienie do jam ciała, nadmierne krwawienie po wkłuciu dożylnym lub po zabiegu chirurgicznym.
POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE
- Małopłytkowość zawsze potwierdzona w rozmazie krwi.
- Pobranie materiału pozyskanego metodą biopsji aspiracyjnej ze szpiku kostnego.
- Badanie czasu krwawienia z błon śluzowych jamy ustnej - BMBT (ang. bucca mucosal bleeding time).
- Badanie przesiewowe - czas aktywowanego krzepnięcia - ACT (ang. activated clotting time).
- Dodatkowe badania przy hemostazie wtórnej - czas częściowej tromboplastyny, czas protrombinowy.
